Si una niña tiene hemofilia, ¿qué sucede cuando tiene un período?

Answer 1

Por favor, lea sobre las mujeres también sangran

El portador sintomático (femenino) existe, sangran por más tiempo y pierden más sangre durante sus períodos menstruales, la interrupción de la pérdida de sangre uterina está determinada principalmente por la contracción de los músculos uterinos, lo que detiene la pérdida de sangre, en una hemorragia postparto (después del parto) si La placenta había salido completamente. Inyectamos medicamentos para hacer que la matriz se contraiga, lo que detendrá la hemorragia, a pesar de que el interior de la matriz es una gran herida abierta.

Se encontró un informe de un caso extremadamente raro de hemofilia femenina homocigótica bien documentada Un paciente nacido de un matrimonio cosanguíneo de primer grado, de la India, donde en ciertos grupos de población los matrimonios cosanguíneos pueden ser tan altos como el 30%: una hemofilia femenina homocigótica. El informe mencionó su sangrado profusamente después de dar a luz por primera vez, y después de haber sufrido cortes, antes de que le diagnosticaran, sin mencionar el sangrado anormal durante sus periodos.

Answer 2

Para comprender el manejo de esta enfermedad muy rara, es mejor considerar casos análogos, las mujeres que toman Coumadin (anticoagulante) ya que esta es una situación mucho más probable que se encuentra. Coumadin está indicado en casos de antecedentes de trombosis venosa profunda o de reemplazo de válvulas artificiales y otros problemas médicos.

Surgen dos situaciones posibles.

1. Un período es normal (es decir, impulsado por la progesterona). Entonces, el principal mecanismo para limitar el sangrado es el espasmo vascular mecánico (piense en un micro torniquete alrededor del vaso) y la coagulación solo actúa de manera secundaria. Por lo tanto, un paciente con períodos regulares en general no es un problema importante.
2. El período posterior a un ciclo de no ovulación (sin progesterona) es más probable que tenga un sangrado excesivo con o sin anticoagulantes. Obviamente, con los anticoagulantes el sangrado puede ser aún más prolongado.

En los casos de mujeres jóvenes en Coumadin que se acercan a la menarquia (primer período), el sangrado de tipo 2 (arriba) es más frecuente durante meses o años y requiere vigilancia cuidadosa.

La misma situación se aplica a medida que se acerca la menopausia, ya que nuevamente tenemos más ciclos tipo 2 (arriba).

El tratamiento más simple es la progesterona suplementaria para asegurar (simular) el sangrado tipo 1.

Supongo que en el caso del manejo de la hemofilia femenina sería similar.

Answer 3

Es probable que tenga periodos más largos o más pesados, si es sintomática y no está siendo tratada. Las mujeres con enfermedad de von Willebrand deberían tener síntomas similares a las mujeres con hemofilia, y yo consideraría a las mujeres con von Willebrand como la mayor fuente de datos para los síntomas. Es más común.

En un lugar con tratamiento de profilaxis para la hemofilia, debería estar perfectamente bien. Tal vez algunos síntomas menores. Si es así, su plan de tratamiento podría ajustarse a su ciclo menstrual.

He conocido a 2 mujeres con hemofilia. Una niña preadolescente con deficiencia de factor 8 y una mujer con deficiencia de factor 7. La joven era una portadora cuyo gen X bueno (de su padre) estaba inactivo y, por lo tanto, tiene hemofilia. Siempre me pregunto si se convertirá en un clon de su madre. Ella estaba en profilaxis con factor 8 (Advate como recuerdo) y estaba perfectamente bien. Venció un inhibidor de bajo título.

Las mujeres con deficiencia de factor 7 no recuerdo bien si estaba en NovoSeven o FEIBA y qué combinaciones se usaron para la profilaxis o si estaba en la profilaxis. Parecía que estaba haciendo perfectamente bien.

Si una niña tiene hemofilia y era sintomática, definitivamente debería recibir profilaxis. Si ella responde bien, básicamente tendrá períodos normales.

Answer 4

Existe más de un tipo de hemofilia y existen otras enfermedades similares que las mujeres pueden contraer como la enfermedad de Von willobrand. Así que los problemas de sangrado en las mujeres no son tan raros como podría pensarse

Sin embargo, cuando sangra un poco su período, no está sangrando activamente. (A menos que tenga un sangrado excesivo) Está derramando un revestimiento hecho de sangre y tejido que se ha acumulado con el tiempo. La sangre no está llorando de un útero crudo. Entonces, aunque no sé exactamente qué sucede, sospecho que dependerá de qué tan grave sea el trastorno y si ella puede manejar la pérdida de tanta sangre, incluso si no es un sangrado reciente. Ella siempre podía usar el control de la natalidad por tiempo indefinido para evitar que tuviera períodos menstruales.

Answer 5

Las mujeres con hemofilia probablemente tendrán periodos más intensos que los que no tienen la condición, debido a la falta de factores de coagulación, es probable que haya un flujo mayor. También es posible que el período dure más en mujeres con hemofilia.

Es posible controlar el ciclo menstrual y la hemofilia con los medicamentos correctos, lo que significa que pueden tener períodos más leves si eligen continuar con los períodos.